Eritema elevatum et diutinum con afectación palmar y asociación con p-ANCA / Erythema elevatum et diutinum with palmar involvement associated to p-ANCA

El eritema elevatum et diutinum es una forma localizada, crónica y benigna de vasculitis leucocitoclástica cutánea que evoluciona hacia una peculiar fibrosis concéntrica y depósito secundario de material lipídico. Su causa es desconocida, pero se supone en relación con el depósito vascular de inmunocomplejos. Entre los posibles problemas médicos asociados se incluyen enfermedades hematológicas, especialmente la gammapatía monoclonal IgA. Una mujer de 24 años presentaba múltiples pápulas y placas localizadas simétricamente sobre la superficie de extensión de las extremidades, especialmente en torno a zonas articulares. La exploración reveló además múltiples placas elevadas, firmes, que afectaban por completo la superficie palmar de las manos. La biopsia de un elemento reciente descubrió un infiltrado neutrofílico dérmico y polvillo nuclear alrededor de vasos con vasculitis leucocitoclástica. En los estudios complementarios se encontró positividad para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (p-ANCA) (anti-mieloperoxidasa [MPO]). El tratamiento con sulfona 100 mg/día condujo a una respuesta clínica espectacular. Describimos un ejemplo de eritema elevatum et diutinum con una distribución atípica afectando las palmas, circunstancia escasamente referida. Además discutimos el posible significado de la asociación con una prueba positiva para p-ANCA. (AU)

Foliculitis pustulosa eosinofílica (enfermedad de Ofuji): respuesta al interferón alfa 2b / Eosinophilic pustular folliculitis (Ofuji disease): response to interferon alpha 2b

La foliculitis pustulosa eosinofílica se caracteriza por la aparición de placas muy pruriginosas, de morfología circinada, constituidas por pápulas y pústulas foliculares. Las lesiones se localizan en cara, tronco y extremidades superiores.La biopsia de las lesiones revela un infiltrado de eosinófilos y neutrófilos tanto en el infundíbulo como en la glándula sebácea. Es habitual la existencia de leucocitosis periférica con eosinofilia. Describimos el caso de un hombre de 46 años que consultó por la aparición de múltiples lesiones eritematosas y pustulosas, muy pruriginosas, distribuidas por brazos, tronco y cara. El hemograma reveló una eosinofilia periférica del 21%. El examen histopatológico de varias piezas de biopsia reveló la existencia de un denso infiltrado inflamatorio folicular, con abundantes eosinófilos, especialmente en el interior de la glándula sebácea. No se pudo demostrar ningún tipo de patología asociada. Después de 3 años de enfermedad resistente a múltiples tratamientos, el interferon alfa 2b consiguió la remisión de la enfermedad. La foliculitis pustulosa eosinofílica es una dermatosis de etiología desconocida. Aunque se han comunicado ejemplos en individuos sanos inmunocompetentes, la enfermedad puede estar asociada a algún tipo de malignidad hematológica. En función de nuestros hallazgos consideramos que nuestro caso se corresponde con la forma idiopática clásica de la enfermedad, inicialmente descrita por Ofuj (AU)

Nevos de Spitz múltiples agminados hemifaciales / Multiple agminated hemifacial Spitz nevi

El nevo de Spitz es habitualmente una lesión solitaria benigna. La aparición de múltiples lesiones agrupadas (nevos de Spitz agminados) es muy rara. Describimos un ejemplo de una niña de 2 años con múltiples nevus de Spitz agrupados en la mitad izquierda de la cara (AU)